Mongolia II. Psiquiatria. MEDICINA

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Medicina

Es una forma congénita de deficiencia mental (v. OLIGOFRENIA) caracterizada por un marcado retraso del desarrollo intelectual y peculiaridades somáticas específicas, relacionadas con la configuración de la cabeza, los ojos, la lengua y las extremidades.

Desarrollo somático. Muchas de las características físicas del m. se hacen evidentes sólo en los primeros años de vida, época en la que el niño normal tiene un intenso desarrollo físico y mental, en contraste con la lentitud del desarrollo posnatal del niño con m. que está reducido en un 25-50% de lo normal. Como rasgos típicos se han descrito hasta un total de 21, pero comúnmente se acepta para el diagnóstico clínico, además del retraso mental, la presencia de cuatro o más de los 10 signos cardinales de Oster: surco palmar antropoideo, curvatura del dedo meñique, manos cortas y anchas, gran flexibilidad de las articulaciones, hendidura oblicua de los párdados, pliegue cutáneo en el ángulo interno del ojo (epicanto), protrusión de la lengua, dentadura irregular y anómala, paladar ojival y aplanamiento occipital (braquicefalia). Estos signos son permanentes a lo largo de toda la vida, excepto la protrusión de lengua, que no está presente en los recién nacidos, y la flexibilidad articular y el epicanto, que son raros en los jóvenes o adultos. Junto a estas manifestaciones somáticas figura la existencia de cuarenta y siete cromosomas, en vez de cuarenta y seis que es lo normal en el hombre.

Desarrollo intelectual. En el aspecto intelectual domina un retraso mental más o menos intenso. El cociente intelectual promedio es de 35 a 50 (v. COCIENTE INTELECTUAL). Pocos enfermos (4%) alcanzan un nivel de inteligencia superior a los cinco años de edad mental (educables). En su mayoría (71%) son susceptibles de instrucción en actividades para la vida práctica y laboral protegida (adiestrables), o bien precisan (25%,) de cuidados y atenciones referidos a su persona. Las diferencias de estos índices de desarrollo intelectual dependen no sólo del grado de madurez biológica presente en el momento del nacimiento, sino también del tipo de educación y terapéuticas llevadas a cabo durante su infancia. Cuando las condiciones afectivas no son adecuadas, el déficit intelectual es más intenso y viceversa.

La adquisición de la regulación motora es la expresión más evidente del retraso mental. A una edad en que el niño normal comienza a mantener la cabeza erguida o sentarse, en el m. no se aprecia ningún intento en este sentido. Es raro que estos niños lleguen a sentarse antes de los doce meses y que comiencen a andar antes del segundo año de vida. La palabra se inicia uno o dos años después de la marcha, siendo la pronunciación y articulación defectuosas. El niño mongólico utiliza palabras y posiblemente frases hacia los tres años, pero rara vez emplea oraciones antes de los cuatro o seis años de edad. Posteriormente el vocabulario es limitado, muchos tienen dificultad para pronunciar determinadas letras durante toda su vida y algunos hablan de forma tan confusa que sólo son comprendidos por sus familiares.

Adaptación emocional y social. La madurez social es unos tres años superior a su edad mental, lo cual confirma el hecho de que la edad mental no refleja adecuadamente las características de la personalidad de estos niños. En contraste con la inhabilidad de otros deficientes de similar nivel intelectual, el niño con síndrome de Down es hábil para el aprendizaje de los hábitos sociales, lo que en definitiva les hace aparecer más inteligentes de lo que son. En general, se considera a los mongólicos como niños muy afectuosos, amables y llenos de ternura. Como rasgos característicos de su personalidad se citan la gran capacidad que tienen para imitar las actitudes y gestos de los adultos y la terquedad. Esta facultad de imitación no es ninguna característica peculiar del m. sino la manifestación de que su psiquismo permanece en edad infantil, pues es precisamente la imitación el signo psicológico más relevante del niño normal entre los dos y los cuatro años de edad. La terquedad se observa ya en niños muy pequeños y depende de su incapacidad de sustituir rápidamente un objeto por otro y de reaccionar ante situaciones nuevas. Aunque comúnmente se acepta que tienen gran aptitud para la música, esta afirmación es inexacta. La música los atrae y lo que ocurre es que por sus dotes de imitación pueden conseguir actitudes ciertamente graciosas y pseudo-rítmicas. Cuando las circunstancias ambientales no son favorables se observan con frecuencia trastornos del comportamiento: inestabilidad, excitación, impulsividad, cóleras, agresividad, negativismo, etc. Su adaptación social es entonces muy baja y se crean graves problemas de convivencia.

Tratamiento. Aunque no hay una terapéutica específica de la enfermedad, la creencia de que todo tratamiento es ineficaz y que el estado del mongólico nunca llega a mejorar, es totalmente errónea. Mediante la combinación de medidas pedagógicas especiales, seguridad, cuidado emocional y tratamiento médico, se llega a una rehabilitación social y laboral protegida muy aceptables. Cada uno de estos factores, por sí solo, es insuficiente, pero la conjunción de todos ellos produce mejores resultados de lo que habitualmente se cree.

SALVADOR CERVERA.

BIBL.: J. DE MORAGAs, Las Oligofrenias, Barcelona 1962; C. E. BENDA, Mongolismo y Cretinismo, Valencia 1954; L. S. PENROSE, Down’s Anomaly, Londres 1966; CH. H. CARTER, Medical aspects of Mental Retardation, Springfield (EE. UU.) 1965.