Lepra I. Medicina. MEDICINA

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Medicina

Enfermedad infecto-contagiosa de la especie humana, producida por el mycobacterium leprae; este bacilo fue descubierto por Hansen en 1874 y vive de manera endémica en diversas zonas del mundo.

l. Epidemiología. La I. se presenta en focos endémicos de intensidad variable en las distintas regiones geográficas, persistiendo en ellos, pero sin extenderse a otras zonas. Llama la atención la escasa capacidad de difusión de esta enfermedad, pese a la enorme cantidad de bacilos que elimina un enfermo lepromatoso; asimismo el índice de contagiosidad es también bajo, p. ej., el contagio conyugal apenas llega al 6%.

Distribución mundial y nacional. El foco mundial más importante de I. lo da África central, siguiendo en orden decreciente India, América del Sur (Brasil, Argentina, Venezuela), islas del Pacífico y China. Frente a estas zonas de alta endemia, hay regiones totalmente indemnes desde hace muchos años, como la mayor parte de Europa. En España se localizan cuatro focos de l.: Andalucía-Extremadura (Badajoz), Galicia, Levante e islas Canarias;el más importante de ellos es el primero. La endemia española, aunque moderada en relación con otros países, tiene suficiente importancia para plantearse el diagnóstico frente a un enfermo sospechoso.

Agente productor. El bacilo de Hansen o m. leprae se presenta en los frotis de exudados de determinadas lesiones específicas, en tres formas diferentes: agrupados en masas o conglomerados, llamados globis; como un pequeño bastón ácido-alcohol resistente, muy parecido al bacilo de Koch; en forma de granulaciones, también ácido-alcohol resistentes. No es cultivable, ni inoculable; se ha ensayado su cultivo en diferentes medios con resultados negativos, así como inoculaciones hechas a diferentes especies animales no han podido reproducir la enfermedad; en el hombre, los resultados de las inoculaciones han sido muy variables, y no han aportado mucho más que la confirmación de que el bacilo de Hansen es el agente causal, hecho por otra parte indiscutible.

2. Patología general de la lepra. En la evolución general de la infección leprosa intervienen una serie de factores: inespecíficos (edad, raza, clima), específicos (inmunológicos) y paraespecíficos; estos últimos tienen gran interés en la actualidad, por las relaciones de paralergia entre I. y tuberculosis, en el sentido de que una situación inmunitaria específica desarrollada en el curso de una infección tuberculosa, con buena situación de defensas, puede prevenir frente a la I. Éste es el fundamento del más importante procedimiento profiláctico en las zonas de endemia: la vacunación con BCG (v. TUBERCULOSIS).

La trasmisión de la I. es de hombre a hombre; no está demostrada la posibilidad de trasmisión a través de objetos, ni por animal vector. La I. no se hereda, ni se contagia intraútero; el bacilo penetra a través de la piel del organismo, pudiendo éste responder frente al germen de diferentes formas, según sea la situación inmunológica en que se encuentra. Esta respuesta puede consistir en: a) resistencia a la infección, en cuyo caso, en el punto de entrada del bacilo se produce una reacción inflamatoria, constituida principalmente por macrófagos (histiocitos) que fagocitan al bacilo, destruyéndole, sin dar lugar a ninguna manifestación clínica de la enfermedad. b) Cierta resistencia frente al bacilo, pero con histiocitos que por sí solos no son capaces de destruirlo, teniendo que transformarse y cambiar su forma (células epitelioides), para constituir un granuloma inflamatorio crónico: folículo de Kóster, parecido al tuberculoso, que destruye los bacilos. Esta modalidad de reacción, aunque con buena defensa, es ya enfermedad, dando lugar a la I. tuberculoide. c) Una tercera posibilidad, variante de la anterior pero en la actualidad bien delimitada, es que los histiocitos se transformen en células epitelioides -hecho comprobado por microscopía electrónica-, formen un folículo de Kóster, pero conservando en su interior algunos bacilos, como si no fueran capaces de destruirlos completamente; este tipo de reacción da lugar a la forma clínica llamada lepra tuberculoide reaccionel. d) Una última posibilidad frente a infecciones exógenas es que el sujeto no ofrezca resistencia alguna frente al bacilo. Los histiocitos fagocitan a los bacilos, pero no son capaces de destruirlos o lo hacen tan lentamente que siempre aparecen cargados de ellos, constituyendo la célula de Virchow, que no es más que un histiocito cargado de bacilos. Esta sería la forma de lepra lepromatosa (v. 5), en la cual la resistencia del organismo es escasa, defendiéndose de forma precaria o dejándose invadir pasivamente. Finalmente, algunos enfermos presentan un tipo especial de reacción frente a diseminaciones endógenas de sus propios bacilos, que por vía sanguínea llegan a los pequeños vasos terminales, cutáneos o viscerales, produciendo en ellos una reacción alérgica inflamatoria; tal es el mecanismo de las llamadas leprorreacciones. De la intervención de todos estos factores puede resultar: que un individuo frente al bacilo resista la infección y no enferme; que enferme bajo formas benignas, a veces espontáneamente curables; que enferme bajo formas malignas o progresivas.

Como vemos, existen múltiples posibilidades de reacción frente al bacilo, cada una de las cuales da lugar a una modalidad clínica diferente de l., con una personalidad propia en cuanto a sintomatología, inmunología, histología y evolución. Para conocer la situación inmunitaria de un individuo (sano o enfermo) frente a la infección leprosa, se emplea la reacción de mitsuda, de la lepromina o lepromin test, como también se conoce. Mitsuda, leprólogo japonés, dio a conocer en 1923 que la inyección intradérmica de media décima de cm’ de un antígeno (antígeno de Mitsuda o lepromina) daba lugar a una reacción tardía, a las tres o cuatro semanas, consistente en la formación de un pequeño tubérculo, que a veces se ulcera. La reacción ulcerada o necrótica se valora como fuertemente positiva; el tubérculo no ulcerado de más de cinco mm., como positiva; de menos de cinco mm., como positiva débil; y a menudo reacciones apenas esbozadas se consideran dudosas. En la actualidad, el antígeno de Mitsuda se emplea muy diluido, por lo que la valoración de la reacción es un poco diferente en cada caso.

Existe también una reacción precoz, a las 48 horas -reacción de Fernández-, que tiene la misma validez que la reacción tardía, aunque su especificidad de todas formas es menor. En sujetos enfermos, el Mitsuda positivo supone una buena situación inmunológica, dándose en determinadas formas clínicas de I.; mientras que el Mitsuda negativo supone alergia frente a la enfermedad y se da en formas malignas. En las personas sanas que tienen o han tenido alguna relación con enfermos, el Mitsuda positivo supone una buena situación inmunitaria frente a la infección, haciéndolos bien resistentes a ella o, al menos, enfermar bajo formas benignas. En zonas totalmente indemnes de l., el Mitsuda puede ser positivo en una proporción muy alta de casos, 40-50%, de sujetos sanos, explicándose estas positividades por reacción paraespecífica, inducida por infecciones tuberculosas.

3. Formas clínicas de la lepra. Su clasificación quedó establecida como internacional en el congreso de La Habana de 1948 y mantenida en el congreso int. de Madrid en 1953, con escasas modificaciones. En I. se distinguen dos formas clínicas totalmente diferentes, con características contrapuestas, que se las denominó "tipos polares", y son: el lepromatoso y el tuberculoide. Existe una forma indeterminada con capacidad para evolucionar en ambos sentidos (a tuberculoide o lepromatoso) o bien a curar espontáneamente; un número determinado de casos no encajan exactamente en los tipos anteriores, presentando caracteres intermedios o de transición entre ambas formas polares, se denominan formas intermediarias o dimorfas.

a) El tipo tuberculoide, representado por el símbolo T, se caracteriza: por presentar como estructura histológica un folículo de Kóster semejante al tuberculoso; no se encuentran bacilos en las lesiones; es Mitsuda positivo; biológicamente es benigno, aunque no benigno clínicamente, ya que puede presentar alteraciones tróficas importantes; epidemiológicamente no es contagioso. Dentro de este tipo, existen dos variedades muy diferentes entre sí: los tuberculoides quiescentes (T.Q.) y los tuberculoides reaccionales (T.R.). En los primeros se dan plenamente las características polares; formas estables sin posibilidad de evolución a formas lepromatosas; sin embargo, los segundos presentan una cierta inestabilidad clínica e inmunológica, y en ellos cabe la posibilidad de evolucionar hacia formas lepromatosas. b) El tipo lepromatoso, representado por L, se caracteriza por: una estructura histológica constituida por células de Virchow; se encuentran bacilos en las lesiones; es Mitsuda negativo; es una afección progresiva y maligna; epidemiológicamente es contagiosa.

Ambos tipos son estables sin posibilidad de mutación o paso de uno a otro. La I. se iniciaría en la mayoría de los casos por las lesiones poco caracterizadas de la forma indeterminada. Este comienzo es muchas veces más teórico que real, pues fácilmente pasa inadvertido para el enfermo, que suele referir su comienzo con un cuadro ya constituido lepromatoso o tuberculoide.

c) La forma indeterminada. La lesión cutánea es una mácula (v. DERMATOLOGíA) más o menos blanquecina (hipocrómica), difícil de ver, por lo que hay que explorar al enfermo haciendo variar las incidencias de la luz. Los enfermos pueden presentar desde una sola lesión a un gran número de ellas, que no le producen molestia alguna. A nivel de la mácula existe una alteración de la sensibilidad con anestesia selectiva al dolor y al calor y conservación de la sensibilidad táctil. Las lesiones de l. indeterminada pueden evolucionar en tres sentidos: hacia la l. lepromatosa, forma en la que permanecería estable; a la l. tuberculoide quiescente, también estable; o hacia la curación espontánea. Para orientarnos hacia cuál de estas tres posibilidades puede evolucionar podemos servirnos de la reacción de Mitsuda.

4. Lepra tuberculoide. Lepra tuberculoide quiescente (T.Q.). Las lesiones cutáneas se presentan como placas, en número y localización variables, de bordes ligeramente elevados y centro algo deprimido. Estas lesiones crecen muy lentamente por sus bordes, progresando pocos centímetros en el transcurso de varios años (diez o más años). La zona central de la placa presenta también anestesia al calor y al dolor con conservación de la sensibilidad táctil. Es forma estable, y el Mitsuda es siempre positivo. Lepra tuberculoide reacciona) (T.R.). Se inicia en forma de brote subagudo, estableciéndose las lesiones en plazos cortos; pueden localizarse en cualquier parte de la superficie cutánea, incluso palmas y plantas, localizaciones ambas respetadas por la quiescente. Las lesiones pueden adoptar formas diferentes anulares en placas, pero siempre más elevadas y tumefactas que en la forma anterior. En lesiones recientes la anestesia puede no estar establecida. Estos brotes evolucionan a menudo a una curación total o parcial en plazos cortos de varios meses a uno o dos años. A veces el episodio es único, pero otras ~,°ces tiene lugar un nuevo brote; cuando en este nuevo brote las lesiones inciden en zonas donde hubo lesiones en el brote anterior, respetan la zona que estuvo afectada, dando lugar a placas anulares, cuyo centro corresponde exactamente a la lesión del primer brote, denominándose "lesiones de recidiva". En algunos casos estos brotes de recidiva repetidos se hacen cada vez más atípicos, hasta llegar en su evolución a formas lepromatosas.

Las llamadas formas dimorfas o intermediarias son cuadros de características clínicas, histológicas e inmunológicas en cierto modo ambiguas e inestables. Para muchos leprólogos, tanto estas formas como las tuberculoides reaccionales, especialmente las formas de recidiva o de segundo brote, estarían dentro de este concepto de formas de transición, presentando caracteres intermedios entre ambas formas polares.

5. Lepra lepromatosa. Su lesión fundamental es el leproma: lesión tuberosa, de volumen variable, forma hemisférica, cubierto de piel fina, atrófica, lampiña, de coloración rojo-parduzca. En él se dan también alteraciones de la sensibilidad térmica y dolorosa con conservación de la táctil. Se localizan en superficies de extensión de extremidades, codos y rodillas; eil la cara a nivel de cejas, mentón, mejillas, dando al rostro un aspecto característico: facies leonina. Además de los lepromas pueden presentarse lesiones en forma de infiltración difusa que le dan a la cara un aspecto edematoso (cara oriental). En la I. lepromatosa existen también lesiones localizadas en mucosas, así como lesiones viscerales (hígado, riñón). La mucosa que más precozmente se afecta es la del tabique nasal, siendo éste el punto donde se investiga la presencia de bacilos. La leprorreacción lepromatosa es un cuadro agudo y febril que se interpone en el curso crónico de la I., a veces puede presentarse como forma de comienzo; la frecuencia de estas reacciones es variable según los enfermos; hay casos que no la presentan nunca, hasta otros en que están durante años en fase de reacciones subintrantes.

En I. se dan lesiones neurales en la forma tuberculoide, especialmente quiescente, y en la I. lepromatosa; en ambas suele presentarse en forma de neuritis crónicas, aunque se pueden dar en el curso de la leprorreacción lepromatosa neuritis agudas. Los nervios que con más frecuencia se afectan son: en la mano y el antebrazo el cubital y el mediano, en la cara el facial, y en la pierna el ciático poplíteo externo. Estas neuritis dan lugar, por un lado a alteraciones de la sensibilidad a nivel de las zonas enervadas (piel) con pérdida de la sensibilidad al dolor y al calor, y por otro a alteraciones motoras con parálisis y posterior atrofia de los músculos inervados por los nervios afectos. Todas estas alteraciones son generalmente distales; afectan a cara, pies y manos, y se acompañan de alteraciones tróficas como el mal perforante plantar, lesión ulcerosa, localizada a nivel de los puntos de apoyo de la planta del pie, la cual, por la falta de sensibilidad (dolor) e infecciones sobreañadidas, puede profundizar hasta planos óseos, originando destrucciones importantes. En manos se producen también por traumas o quemaduras sobre anestesia perforantes palmares. En manos y pies puede darse un fenómeno de reabsorción concéntrica de los huesos y tejidos blandos, que produce mutilaciones, unas veces por reabsorción de dedos, otras por amputación espontánea de los mismos; este fenómeno está aún por aclarar.

6. Tratamiento de la lepra. La profilaxis se basa en los siguientes medios: diagnóstico precoz; revisión de personas expuestas al contagio, sobre todo convivientes del enfermo; medidas profilácticas activas, especialmente vacunación con BCG de todos los convivientes Mitsuda negativos; educación sanitaria, no sólo del enfermo, sino también de la población sana, que no debe aterrorizarse frente a los mitos y sensacionalismos en torno a la I. De menor interés es el aislamiento sanatorial del enfermo, que sólo debe hacerse temporalmente y en enfermos abiertos muy bacilíferos o procedentes de medios sociales poco aptos. El tratamiento de elección se hace con sulfonas; la mejor es la sulfona madre o diamino-difenil sulfona (DDS).

V. t.: DERMATOLOGÍA; PIEL.

A. MARTÍN PASCUAL.

BIBL.: J. GÓMEZ ORBANEJA y A. GARCíA PÉREZ, Lepra, Madrid 1953; J. GAY PRIETO, Dermatología, 1, 6 ed. Barcelona 1966; J.