Corea de Sydenham MEDICINA

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Medicina

Enfermedad inflamatoria del cerebro, descrita en el s. XVII por Th. Sydenham (v.), que aparece principalmente en niños y adolescentes; se caracteriza sobre todo por frecuentes movimientos involuntarios, irregulares, arrítmicos, bruscos y breves. A menudo hay trastornos psíquicos. Tiene evolución aguda. Las recaídas y rebrotes abundan bastante.

La c. de S. o c. minor (también llamada Baile de San Vito en algunos casos) es dos veces más frecuente en las niñas que en los niños. Sobreviene habitualmente entre los 7 y 12 años. Como primer brote, es muy rara después de los 20 años. En los embarazos aparecen algunas veces rebrotes que revisten una particular gravedad. En su mayor parte es manifestación de la enfermedad estreptocócica; enfermedad que produce también el reumatismo agudo. C. de S. y reumatismo agudo serían dos modalidades reaccionales distintas a un agente común: la enfermedad estreptocócica. De aquí que al brote de C. precedan, acompañen o sigan otros signos reumáticos: amigdalitis aguda, reumatismo, endocarditis o nódulos cutáneos. En algunos casos esto no ocurre y la causa permanece indeterminada.

Cuadro clínico. En el periodo de comienzo predominan muchas veces pequeñas alteraciones psíquicas: el niño se vuelve retraído, triste, irritable, apático, lábil en sus sentimientos, inquieto, sin iniciativa, falto de atención, rebelde o indisciplinado. A menudo produce ciertas muecas y se le caen de la mano los objetos. En algunos casos aparecen la febrícula, la anorexia (v.) y los dolores en las extremidades. Otras veces la enfermedad estalla súbitamente.

En el cuadro clínico constituido de la C. de S., el elemento más importante son los movimientos coreicos. Se trata de movimientos rápidos, bruscos, breves, arrítmicos e irregulares que afectan, sucesivamente y sin seguir un orden, a distintos grupos musculares. La cara, el cuello y las extremidades superiores suelen ser los sectores más afectados. Por lo general, los movimientos son más intensos y frecuentes en un lado del cuerpo que en el otro (asimetría). Diversas muecas, la rotación de la cabeza, la elevación de un hombro, la proyección en sentido anterior o posterior de un brazo, y la flexión y extensión del codo, muñeca y dedos, se producen alternativamente, muchas veces sin un momento de reposo. Las extremidades inferiores son menos afectadas. Cuando la enfermedad afecta a la laringe y a la faringe, aparecen trastornos en la articulación de la palabra y en la deglución, respectivamente. A la agitación denominada coreica se suman frecuentemente varios trastornos de la motilidad, como son: disminución de la fuerza muscular; hipotonía muscular, sobre todo en grupos musculares con mayor actividad motora; alteración del reflejo rotuliano normal, que se convierte en "pendular" (con oscilaciones repetidas de la pierna, tras la percusión de la rótula, a modo de péndulo) o se hace "prolongado" (con demora en el retorno de la pierna a su situación inicial); discreta ataxia (v.) cerebelosa de tipo quinético. La alteración de la marcha o ataxia, juntamente con la aparición de movimientos involuntarios, hace que los movimientos voluntarios de estos pacientes sean muy defectuosos.

Los trastornos psíquicos son muy frecuentes, sobre todo en forma de acentuación de las alteraciones propias del periodo de comienzo. Síntomas catatoniformes, sobre un fondo de semiestupor con mutismo o de agitación psicomotora, ocupan algunas veces el primer plano clínico.

La evolución suele ser favorable: la remisión casi total se produce en un plazo de 2 a 6 meses. Tal principio general de benignidad está sujeto a bastantes excepciones: las c. prolongadas, que pueden durar incluso toda la vida; las c. malignas, raras en el niño y frecuentes en las. embarazadas, que se acompañan de un síndrome infeccioso maligno (fiebre muy alta, diarrea, orinas escasas conteniendo albúmina, hipotensión arterial), una agitación coreica extremadamente intensa y un delirio onírico agudo (v. CONFUSIÓN MENTAL); las complicaciones cardiacas: pericarditis, miocarditis y sobre todo endocarditis; las secuelas psíquicas y motoras: muchas veces el infante no se normaliza completamente después del brote agudo de c.; por el contrario, persisten en él algunos residuos que pueden ser: afectivos, como hiperemotividad, irritabilidad, etc.; psicomotores, como inestabilidad, inquietud, diferentes "tics" nerviosos (solos, o asociados en ocasiones a coprolalia (v.) emisión de palabras obscenas como ocurre en el síndrome de Gilles de la Tourette), cambios en la personalidad, y actitudes hipocondriacas que centran la atención del sujeto en el acontecer corporal; frecuentes recaídas o rebrotes, hasta el punto de haberse emitido la fórmula de que "el embarazo es la piedra de toque de la curación de la c.".

Diagnóstico. Interesa hacer la distinción entre tres procesos muy afines: c. de S., c. crónica en su periodo inicial, y diferentes "tics", lo cual supone muchas veces gran dificultad, debiendo ser tenidas en cuenta estas dos observaciones: que en los "tics" no hay trastornos motores asociados (pérdida de fuerza, hipotonía muscular,etc.) y que en la c. De s. faltan siempre el repetiod parpadeo, los chasquidos de labios y lengua, y los guturales, todos ellos caracteristicos de los "tics".

Tratamiento. Se condensa en los siguientes puntos: Reposo completo en la cama durante un plazo de uno a tres meses; administración de dosis elevadas de piridoxina; ingestión de una dosis diaria, de clorpromazina o similar, distribuida en tomas cada ocho horas, que se va elevando progresivamente, siempre que el niño muestre buena tolerancia, hasta obtener la remisión clínica total. (Un buen criterio es admitir esta remisión cuando puesto el niño de pie con los brazos elevados, las palmas hacia adelante, los dedos separados y la lengua fuera, no se presenta ningún movimiento involuntario); penicilina, en dosis elevadas, en todos los casos con signos biológicos o clínicos de enfermedad estreptocócica.

F. ALONSOFERNÁNDEZ.

BIBL.: I. DELAYT. LEMPERIERE, Affections des noyaux gris centraux, en Encyclopédie médicochirurgicale. Neurologie, 11, París 1960; F. M. R. WALSHE, Enfermedades del sistema nervioso, Barcelona 1948, 188191; D. DENNYBROWN, The basal ganglia and their relation to disorders of movement, Londres 1962.