Ataxia MEDICINA

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Medicina

Es un trastorno motor caracterizado por la falta de coordinación de las acciones musculares. Hay dos modalidades clínicas básicas de a.: la a. quinética, donde la incoordinación se manifiesta por desplazamientos mal medidos o mal dirigidos en el curso de la ejecución de un movimiento voluntario. Y la a. estática, en la que la incoordinación aparece en ciertas posiciones de las extremidades, alterando la conservación del equilibrio, o durante la marcha (a. locotr otriz).

La coordinación de los movimientos y la conservación de las actitudes son funciones reguladas esencialmente por el cerebelo, cuyo funcionamiento se basa en la información aportada por la sensibilidad profunda y el laberinto, órgano situado en el oído interno. Las lesiones de estos tres sistemas producen una a. De aquí que en la clasificación de las a. se distingan tres categorías básicas: la cerebelosa, la sensitiva y la laberíntica. La a. frontal y la a. callosa, ocasionadas por lesiones, sobre todo tumores, de un lóbulo frontal o del cuerpo calloso, respectivamente, son menos frecuentes que las anteriores. Se atribuyen a un trastorno de la vía frontopontocerebelosa. Toman siempre la forma estática (trastornos del equilibrio y de la marcha). La coordinación de los movimientos parciales de los miembros se mantienen en un orden perfecto (V. SISTEMA NFRVIOSO).

A. cerebelosa. Hay tres formas clínicas de a. cerebelosa: la estática, la quinética y la global. La estática aparece en la posición erguida y en la marcha: oscilaciones del cuerpo, extremidades inferiores muy separadas y marcha en zigzag y se debe a lesiones del vermis (cuerpo central del cerebelo), especialmente procesos tumorales y atrofias cerebelosas. La quinética consiste en una incoordinación integrada por estos tres elementos: excesiva amplitud de los movimientos (hipermetría), falta de coordinación entre los movimientos elementales que integran un acto completo (asinergia), lo que se traduce en un temblor que sólo aparece al realizar un movimiento voluntario y al mantener una actitud fija e incapacidad de ejecutar rápidamente una serie sucesiva dé movimientos voluntarios opuestos (adiadocoquinesia), p. ej. abrir y ce, rrar las manos. El llamado temblor intencional, temblor a la vez de acción y actitud, es la pieza más importante del síndrome cerebeloso quinético; síndrome debido generalmente a un proceso tumoral localizado en un hemisferio cerebeloso o a una obstrucción arterial de asiento bulboprotuberancial que afecta a las vías cerebelosas. Finalmente, la a. cerebelosa global comprende a la vez las alteraciones estáticas y quinéticas ya referidas. Sus causas más frecuentes son los procesos expansivos (tumores, etc.) y los degenerativos, sobresaliendo entre éstos la heredoataxia de Pierre Marie, que se inicia en la juventud y la atrofia del cerebelo, que suele comenzar a la edad de 5060 años. Un dato muy importante para diferenciar la a. cerebelosa de otras a. es que los trastornos estáticos o quinéticos de aquélla, no se acentúan al ocluir los ojos del enfermo, sino que permanecen igual.

La a. cerebelosa aguda curable del niño consiste en un cuadro cerebeloso que se instala de repente y evoluciona hacia la curación en algunos días o semanas. En el adulto existe un cuadro bastante afín: la a. aguda tipo Leyden que, a diferencia de la anterior está integrada por signos cerebelosos y piramidales y tiene muchas veces una causa definida.

A. sensitivas. Se manifiestan sobre todo por movimientos demasiado bruscos y mal dirigidos, que predominan en las extremidades inferiores. La marcha suele estar muy perturbada: la extremidad inferior se eleva en exceso y a continuación desciende bruscamente golpeando el talón del pie contra el suelo. La oclusión de los ojos comporta la acentuación de todos estos trastornos. Por regla general, estos enfermos al cerrar los ojos estando de pie especialmente con los pies juntos, experimentan bruscas oscilaciones en todos los sentidos y muchas veces llegan a desplomarse (signo de Rombérg). Estas a. son la expresión de un trastorno de la sensibilidad profunda, el cual se manifiesta a la vez por otros signos: abolición de los reflejos musculares profundos de las extremidades inferiores, pérdida de la sensibilidad vibratoria y posicional, etc. El trastorno de la sensibilidad profunda responsable de estas a. puede localizarse en los cordones posteriores de la médula espinal o en las raíces y los troncos nerviosos.

Lo primero ocurre en la tabes dorsal o a. locomotriz por excelencia y en el síndrome neuroanémico, cuyas respectivas causas son la sífilis y la anemia perniciosa (v. ANEMIAS). Lo segundo sucede en el síndrome de GuillainBarré, que es una enfermedad infecciosa aguda del sistema nervioso. Las a. polineuríticas más frecuentes son determinadas por el alcoholismo, la diabetes o un carcinoma visceral.

Una asociación de a. sensitiva, paresia espástica de tipo piramidal y a. cerebelosa global constituye el cuadro clínico propio de la esclerosis combinada de la médula. Se produce con una gran frecuencia. Sus causas más importantes son la esclerosis en placas, el alcoholismo crónico, el carcinoma visceral (especialmente el del estómago), la anemia perniciosa, la mielitis transversa y la enfermedad de Friedrich (enfermedad familiar y hereditaria cuyos síntomas aparecen a la edad de 8 a 15 años). En todas estas enfermedades la marcha experimenta una gran desorganización de tipo mixto, con rasgos tabetiformes, cerebelosos y espásticos.

La a. laberíntica. Es estrictamente estática: piernas muy separadas, marcha con desviación hacia el lado del laberinto enfermo. La oclusión de los ojos aumenta los trastornos del equilibrio (signo de Romberg) y de la marcha. Se acompaña a menudo de nistagmo y vértigo. Puede deberse a una lesión del oído interno (sobre todo otitis en los jóvenes y otosclerosis a partir de cierta edad) o a un trastorno de las vías nerviosas (especialmente, esclerosis en placas, tumores del tronco cerebral y neurinoma del acústico).

Por otra parte, el término "a. intrapsíquica" nombra los trastornos psíquicos disociativos propios de los enfermos esquizofrénicos.

F. ALONSOFERNÁNDEZ.

BIBL.: G. BOUDING. LORMEAu, Les ataxies, en Enciclopédie médicochirurgicale. Neurologie, I, París 1966, 17006 A10; F. M. R..WALSHE, Enfermedades del sistema nervioso, Barcelona 1948, 2736, 160168, 176178, 207213.